quinta-feira, 18 de julho de 2013

Esclerose Lateral Amiotrófica - ELA

Esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma das principais doenças neurodegenerativas, ao lado das doenças de Parkinson e de Alzheimer. Trata-se de um distúrbio neurodegenerativo de origem desconhecida, progressivo que envolve a degeneração do sistema motor em vários níveis: bulbar, cervical, torácico e lombar.

Acredita-se que, por ocasião do primeiro sintoma, mais de 80% dos neurônios motores já foram perdidos. Mais de 90% dos casos são esporádicos, e o restante tem padrão de herança autossômica dominante, às vezes relacionado à mutação do gene SOD1. A sobrevida média dos pacientes com ELA é de 3-5 anos. Na ausência de ventilação mecânica prolongada, a porcentagem de sobreviventes em 10 anos é de 8%-16%, podendo chegar a 15 anos ou mais com a ajuda de suporte ventilatório.

O quadro clínico de ELA reflete a perda de neurônios do sistema motor – do córtex ao corno anterior da medula. Sinais físicos deste distúrbio envolvem achados nos neurônios motores superior e inferior. Disfunção sensitiva é incompatível com o diagnóstico de ELA, a não ser que faça parte de um distúrbio subjacente. Os achados físicos correlacionam-se com as diferentes topografias da degeneração dos núcleos motores: bulbar, cervical ou lombar.

Pacientes com ELA de início bulbar apresentam disartria, disfagia ou ambas. Exclusão de outras causas potenciais é importante, tais como carcinoma esofágico e miastenia gravis. O envolvimento bulbar pode ser devido à degeneração do neurônio motor inferior (paralisia bulbar), do superior (paralisia pseudobulbar) ou de ambos. Paralisia bulbar é associada com paralisia facial inferior e superior e dificuldade de movimento palatal com atrofia, fraqueza e fasciculação da língua. A paralisia pseudobulbar é caracterizada por labilidade emocional (também conhecida como risada ou choro patológicos), aumento do reflexo mandibular e disartria.

Pacientes com ELA de início cervical apresentam sintomas nos membros superiores, uni ou bilateralmente. Fraqueza proximal pode-se apresentar com dificuldade nas tarefas associadas à abdução do ombro, tais como lavar ou pentear o cabelo; fraqueza distal pode se manifestar em atividades que requeiram habilidade de pinçamento. Sinais físicos nos membros superiores podem também ser devidos à disfunção do neurônio motor superior, do inferior ou de ambos. O braço pode apresentar atrofia intensa com fasciculação profusa, mas com reflexos hiperativos.

Pacientes com ELA de início lombar apresentam degeneração de neurônios motores lombares que pode manifestar-se com pé caído e dificuldade de subir escadas (fraqueza proximal). Os principais sinais e sintomas de ELA podem ser reunidos em dois grupos:

  • sinais e sintomas resultantes diretos da degeneração motoneuronal − fraqueza e atrofia, fasciculações e cãibras musculares, espasticidade, disartria, disfagia, dispneia e labilidade emocional;
  • sinais e sintomas resultantes indiretos dos sintomas primários − distúrbios psicológicos, distúrbios de sono, constipação, sialorreia, espessamento de secreções mucosas, sintomas de hipoventilação crônica e dor.

Diagnóstico Clínico:

O diagnóstico Clínico de ELA é evidente nos pacientes com longa evolução da doença e sinais e sintomas generalizados. O diagnóstico precoce da doença, quando o paciente tem apenas sintomas focais em uma ou duas regiões (bulbar, membros superiores, tronco ou membros inferiores), pode ser difícil e dependerá da presença de sinais em outras regiões afetadas e de várias investigações seriadas. O tempo médio do início dos sintomas até a confirmação diagnóstica é de aproximadamente 10-13 meses. O diagnóstico de ELA é feito com base na presença de sinais de comprometimento do neurônio motor superior e inferior concomitantes em diferentes regiões. Os critérios de El Escorial classificam os diagnósticos em vários subtipos:

  • ELA definitiva: Sinais de neurônio motor superior (NMS) e inferior (NMI) em três regiões (bulbar, cervical, torácica ou lombossacra);
  • ELA provável: Sinais de NMS e NMI em duas regiões (bulbar, cervical, torácica ou lombossacra) com algum sinal de NMS rostral aos sinais de NMI;
  • ELA provável com suporte laboratorial: Sinais de NMS e NMI em uma região ou sinais de NMS em uma ou mais regiões associados à evidência de denervação aguda à eletroneuromiografia em dois ou mais segmentos;
  • ELA possível: Sinais de NMS e NMI em uma região somente;
  • ELA suspeita: Sinais de NMS em uma ou mais regiões (bulbar, cervical, torácica ou lombossacra) e Sinais de NMI em uma ou mais regiões (bulbar, cervical, torácica ou lombossacra).

Diagnóstico Diferencial:

Nos estágios iniciais da doença, em que pode haver sinais mínimos de disfunção dos NMS e NMI, a ELA pode ser confundida com uma série de outras condições clínicas, com os respectivos diagnósticos diferenciais:

  • outras doenças do neurônio motor − esclerose lateral primária, atrofia muscular progressiva, atrofia muscular espinhal, atrofia muscular espinobulbar;
  • doenças estruturais − mielopatia espondilótica, malformação de Arnold-Chiari, siringomielia ou bulbia, irradiação do sistema nervoso central (SNC), acidente vascular cerebral, tumor;
  • doenças tóxicas/metabólicas − hipertireoidismo, hiperparatireoidismo, intoxicação por metais pesados, latirismo;
  • doenças inflamatórias autoimunes − neuropatia motora multifocal com bloqueio de condução, polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica, esclerose múltipla, miastenia gravis, miosite por corpos de inclusão, polimiosite, síndrome paraneoplásica;
  • doenças hereditárias − deficiência de hexosaminidase A, paresia espástica com amiotrofia, ataxia espinocerebelar, distrofia muscular orofaríngea, adrenomieloneuropatia, deficiência de maltase ácida;
  • doenças infecciosas − HIV, HTLV-1, doença de Creutzfeldt-Jakob, sífilis;
  • outras doenças degenerativas do SNC − degeneração corticobasal, demência por corpos de Lewy, atrofia de múltiplos sistemas, paralisia supranuclear progressiva, doença de Parkinson;
  • fasciculações benignas;
  • amiotrofia monomélica − doença de Hirayama.

O tratamento para ELA se dá com a utilização de Riluzol de 50mg e seu tempo de tratamento é indeterminado e de acordo com a tolerância do cliente.

Exclui-se deste tratamento clientes que apresentem as seguintes condições:

  • insuficiência renal ou hepática;
  • outra doença grave ou incapacitante, incurável ou potencialmente fatal;
  • outras formas de doenças do corno anterior medular;
  • eletroneuromiografia sem demonstração de bloqueio da condução motora ou sensitiva;
  • demência e distúrbios visuais, autonômicos e esfincterianos;
  • gravidez ou amamentação;
  • ventilação assistida;
  • hipersensibilidade ao medicamento.

E nós enquanto Enfermeiros devemos primar sempre pela vida, pelo bem estar, qualidade de vida e trabalhar duro para manter e/ou melhorar as funções de nossos clientes.

Os motivos que mais levam a hospitalização dos nossos clientes é devido a desidratação e desnutrição, pneumonia e insuficiência respiratória. E as estratégias que devemos traçar para nossos clientes tem de ser em torno do acompanhamento fisioterápico, cuidados com ventilação mecânica, dietas através de sonda e com broncoaspiração.

As medidas de suporte de vida, serão tomadas pelos pacientes e sua família, que devem estar a par e com uma ampla compreensão da doença, do prognóstico e das implicações da terapia. Por isso devemos ser mais do que humanos ao lidar com nosso semelhante, devemos ser também muito solidários nesse momento difícil.

A vontade de viver dos portadores de ELA é tão grande, há uma luta tão forte para vencer esta doença que acabou me contagiando em alguns minutos. O que postei hoje pode ser longo, mas creio que consegui abordar um pouco de tudo a respeito da temática, para quem quiser se aprofundar um pouco, assim como eu, deixo aqui também dois sites.

http://www.abrela.org.br/

http://www.procuradaela.com.br/

"Não é preciso muito para ser feliz, basta dar valor as coisas simples da vida, acordar com um sorriso, ver sempre o lado positivo de tudo e todos." Clarissa Paludo

Fonte: Ministério da Saúde

Smeltzer et al.

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